Doença de Coats

O que é Doença de Coats?
A retina é a camada do fundo do olho que detecta a luz e nos permite enxergar.
Os vasos que nutrem a retina, nesta doença, apresentam uma anomalia vascular que inclue tortuosidade dos vasos, comunicações artério-venosas e retinopatia proliferativa. Alguns vasos apresentam dilatações aneurismáticas isoladas ou em cachos que extravasam líquido e terminam por causar descolamento da retina.
A doença de Coats, também chamada de aneurisma miliar de Leber é relativamente rara e é unilateral em 80% dos casos. Acomete principalmente meninos nas primeiras décadas de vida, é assintomática até que a mácula ( área nobre da retina) seja comprometida.

O que causa a Doença de Coats?
A etiologia permanece incerta e estudos com microscopia óptica e eletrônica têm mostrado a perda da barreira hemato-retiniana como o defeito básico da doença, levando a anormalidades secundárias, como exsudato intra-retiniano, depósitos lipídicos, cristais de colesterol e hemorragia.
Black et al.sugerem que as Teleangiectasias de Coats são decorrentes de mutações somáticas no gene NDP (relacionado ‘a Doença de Norrie) que resulta na deficiência de importante proteína para o desenvolvimento da vasculogênese normal.

A Doença de Coats pode ser prevenida? Como os pais podem desconfiar da doença?
Não se conhece nenhuma forma de prevenir a Doença de Coats.
Externamente o olho apresenta-se normal, não há hiperemia ocular nem dor ou qualquer fenômeno inflamatório, sendo difícil para os familiares e pediatras suspeitarem de alguma alteração retiniana. Exames oftalmológicos preventivos, realizados com 1,3, 5 e 7 anos podem diagnosticar a doença em fase precoce, quando o tratamento tem melhor resultado. Nas fases mais tardias da doença, quando já existe descolamento total da retina é possível ver a pupila branca , ter perda de campo visual e acuidade visual ou apresentar estrabismo.

A Doença de Coats pode ser tratada?
O tratamento tem por objetivo a obliteração de todas as áreas teleangectásicas retinianas anormais utilizando-se a fotocoagulação com laser. Nas formas onde a exsudação é extensa, deve-se associar a criocoagulação ou mesmo a diatermocoagulação. Os exsudatos duros levam de seis a doze meses para serem reabsorvidos quando os vasos estão obliterados. Se houver recidiva da exsudação, novas sessões de laser devem ser realizadas.

A acuidade visual após a cirurgia volta ao normal ?
Com o tratamento da s área de retina com alteração avascular freqüentemente os vasos anormais regridem sem tracionar a retina central mais nobre . Muitas vezes necessitam repetir o tratamento e a resolução da exsudação retiniana é demorada e nem sempre completa.
O prognóstico visual vai depender do estágio no qual a doença foi diagnosticada e tratada. Mesmo com sucesso cirúrgico, será dependente das lesões retinianas e cerebrais já existentes. Se houver comprometimento macular pela exsudação, a visão central estará comprometida.
As crianças podem apresentar um desenvolvimento visual prejudicado (ambliopia) por apresentarem baixa acuidade visual por longo tempo nos primeiros anos de vida. Mesmo com a doença controlada o olho poderá ter baixa acuidade visual pois o cortex visual terá dificuldade em “reconhecer “ o olho amblíope. O tratamento com oclusão do melhor olho é recomendado nestes.
A Doença de Coats pode estar associada a doenças sistêmicas como a retinose pigmentar, e alterções vasculares e calcificações cerebrais entre outras. Complicações como glaucoma, estrabismo,e catarata podem necessitar correção cirúrgica tardia. Exames oftalmológicos periódicos serão necessários para avaliar recidivas , possíveis complicações e se a visão está se desenvolvendo normalmente.

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